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四歲女童患復(fù)雜先天性心臟病 心臟上存六處畸形

2008年07月23日 11:06 來源:揚(yáng)子晚報(bào) 發(fā)表評論

  四歲女童韓晗(化名)患有復(fù)雜先天性心臟病,鴨蛋大小的心臟上存在六種畸形,最嚴(yán)重的是,她的主動脈和肺動脈長反了。南京鼓樓醫(yī)院專家采用了一種世界頂尖高難度心臟手術(shù),將錯(cuò)位主動脈和肺動脈連“根”剜下,移植回原來的位置,并成功地糾正了韓晗心臟上的所有畸形。

  主動脈和肺動脈長反了

  韓晗出生于宿遷,韓晗的媽媽告訴記者,在出生兩三個(gè)月后,她在喂奶時(shí),發(fā)現(xiàn)小韓晗嘴唇烏紫,吸奶時(shí)一點(diǎn)兒勁也沒有。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院打防疫針時(shí),醫(yī)生發(fā)現(xiàn)韓晗的心跳有雜音,做心臟超聲檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)孩子患上的是一種罕見的先心病——“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”。

  什么是“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”?專家解釋說,簡單地說就是心臟里,主動脈和肺動脈這兩條“命脈”長反了位置,主動脈長在正常肺動脈的位置,肺動脈長在正常主動脈的位置,錯(cuò)位導(dǎo)致嬰兒體內(nèi)的血液無法正常循環(huán)。小韓晗的動脈血管里流動的是暗紫色、沒有經(jīng)過氧合的血液,這種血液缺乏足夠的氧氣和營養(yǎng),導(dǎo)致她各個(gè)器官的生長發(fā)育都受到很大限制。

  孩子連爬滑梯力氣都沒有

  資料顯示,患上這種罕見先心病的患兒,只有10%能活到1周歲,但是小韓晗沒有夭折,而是頑強(qiáng)地活了下來。韓晗的媽媽告訴記者,孩子從出生后,就不停地感冒發(fā)燒,常常一燒就成了肺炎,每年要住好幾次醫(yī)院。因?yàn)閲?yán)重缺氧,孩子的嘴唇、指甲都是紫的,連晚上睡覺的時(shí)候,都要張大嘴巴喘氣。韓晗也上過一段時(shí)間幼兒園,她很想和小朋友們一起玩滑梯,但是她連爬上滑梯的勁都沒有。

  在整整兩年的求醫(yī)奔波后,韓晗的父母帶著女兒來到了南京市鼓樓醫(yī)院,該院心胸外科主任王東進(jìn)教授告訴韓晗的父母,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大,而且手術(shù)花費(fèi)巨大,大約需要10萬元。韓晗的媽媽表示不管花多少代價(jià),他們都一定要治好她的病。

  鴨蛋大心臟六處畸形

  在進(jìn)行完心臟造影檢查后,醫(yī)生發(fā)現(xiàn),檢查結(jié)果比之前預(yù)想的更嚴(yán)重、更復(fù)雜:小韓晗鴨蛋大小的心臟上竟有六處畸形,她的心臟除了主動脈和肺動脈錯(cuò)位外,心臟里面還有2個(gè)大洞,還有室間隔缺損、房間隔缺損,動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄、右位主動脈弓,一共六處畸形。

  診斷已經(jīng)明確,可手術(shù)究竟做不做?做什么樣的手術(shù)?這對于外科醫(yī)生來說,可是一個(gè)巨大的難題和挑戰(zhàn)。根據(jù)韓晗病情的特點(diǎn),王東進(jìn)教授決定施行一種目前世界頂尖的手術(shù)方式——雙動脈圓錐重建術(shù),也稱為“改良Nikaidoh手術(shù)”,簡單地說,就是將主、冠狀動脈連根調(diào)換位置。

  錯(cuò)位動脈連根搬回家

  6月14日,王東進(jìn)教授專門挑選了一個(gè)禮拜六,召集了20多名專業(yè)的醫(yī)護(hù)人員,為小韓晗做手術(shù)。在打開孩子胸腔后,專家為孩子建立體外循環(huán),灌注最先進(jìn)的心臟停搏保護(hù)液,使心臟保持長時(shí)間停跳并保持心肌活力。

  然后專家將錯(cuò)位的主動脈和肺動脈的根部連同肌肉完整地“剜”下來,整個(gè)錯(cuò)位的動脈被重新“搬家”回到正常位置并交換到各自正確的位置上,原來狹窄的流出道及肺動脈被疏通到正常,其余畸形也被徹底矯治。

  手術(shù)工程浩大,小韓晗的心臟上共用了縫線182根,打了線結(jié)1386個(gè),就在手術(shù)快要結(jié)束時(shí),意外發(fā)生了——孩子的心臟沒有恢復(fù)正常跳動。王東進(jìn)教授一邊對小韓晗進(jìn)行心臟按摩,一邊指揮麻醉師、灌注師給與藥物搶救,同時(shí)進(jìn)行心臟電除顫,一次、兩次……韓晗的心臟終于開始正常跳動起來!整個(gè)手術(shù)歷時(shí)12個(gè)小時(shí),終于成功完成了這場艱苦戰(zhàn)斗。

  術(shù)后險(xiǎn)象環(huán)生

  由于體外循環(huán)的時(shí)間長,對人體的器官會造成損傷,小韓晗術(shù)后當(dāng)天夜里就出現(xiàn)心功能衰竭,血壓下降。監(jiān)護(hù)小組積極展開搶救一直到凌晨,孩子的病情才趨于平穩(wěn)。術(shù)后第3天,韓晗突然肝功能出現(xiàn)惡化,第4天,韓晗的小便量明顯減少;第5天,韓晗出現(xiàn)了大量胸腔積液,嚴(yán)重影響呼吸功能;第6天……韓晗一天天地好起來,到第8天,韓晗已經(jīng)拔除了氣管插管,可以說話和吃飯了,F(xiàn)在韓晗身上的紫色全褪掉了,滿臉紅潤,昨天在父母的陪伴下,小韓晗已經(jīng)出院。 (通訊員 寧春 邵峻 可欣 實(shí)習(xí)生 顧蕾蕾 本報(bào)記者 于丹丹)

編輯:王賽特】
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